KRONİK MİYELOİD LÖSEMİ VE PHILADELPHIA NEGATİF MİYELOPROLİFERATİF NEOPLAZİLER TANI VE TEDAVİ KILAVUZU
- 978-625-95980-8-6
- 01.10.2025
- Türkçe
Değerli Okurlar,
Derneğimizin bilimsel çalışmalarının en önemli çıktılarından biri olan kılavuzlarımız, üyelerimizin katkılarıyla düzenli olarak hazırlanmakta ve yayımlanmaktadır. Bu çerçevede, Kronik Miyeloid Lösemi ve Philadelphia Negatif Miyeloproliferatif Neoplaziler Tanı ve Tedavi Kılavuzu hazırlanmış olup yayın hayatına kazandırılmıştır.
Bu kılavuz; Kronik Miyeloid Lösemi Tanı ve Tedavi Kılavuzu, Polisitemia Vera ve Esansiyel Trombositemi Tanı ve Tedavi Kılavuzu ile Primer Miyelofibrozis Tanı ve Tedavi Kılavuzu olmak üzere üç ana bölümden oluşmaktadır.
Alanında uzman hekimlerin katkılarıyla oluşturulan bu kılavuzun, meslektaşlarımız için güvenilir bir başvuru kaynağı olacağına inanıyor; klinik uygulamalarda yol gösterici olmasını diliyorum. Bu vesileyle, kılavuzun hazırlanmasındaki özverili çalışmaları için Türk Hematoloji Derneği Kronik Myelositer Lösemi ve Kronik Myeloproliferatif Neoplaziler Bilimsel Alt Komite Başkanı Dr. Ahmet Emre Eşkazan ve BAK sekreterlerimize içtenlikle teşekkür ederim.
Saygılarımla,
Prof. Dr. Muhlis Cem Ar
Türk Hematoloji Derneği Başkanı
Önsöz................................................................................................................................................VII-VIII
Türk Hematoloji Derneği Yönetim Kurulu...................................................................................... IX
Türk Hematoloji Derneği Kronik Myelositer Lösemi ve Kronik Myeloproliferatif
Neoplaziler Bilimsel Alt Komitesi.................................................................................................... IX
I. BÖLÜM
KRONİK MİYELOİD LÖSEMİ................................................................................. 1
Kısaltmalar...........................................................................................................................2
Giriş.......................................................................................................................................3
Tanı........................................................................................................................................4
KML Risk Skorlamaları........................................................................................................6
Evre........................................................................................................................................7
Kronik Miyeloid Lösemi Evre Tanımları .................................................................................... 7
1. Kronik Evre............................................................................................................................ 7
2. Akselere/Hızlanmış Evre.................................................................................................. 7
3. Blastik Evre........................................................................................................................... 8
Tedavi Yanıt Tanımları ve Takibi..........................................................................................9
Tedaviye Yanıt Tanımları ................................................................................................................ 9
1. Hematolojik Yanıt Tanımı ...............................................................................................10
2. Sitogenetik Yanıt Tanımı..................................................................................................10
3. Moleküler Yanıt (MY) Tanımı...........................................................................................10
Tedavi Yanıtının Takibi ..................................................................................................................11
Hematolojik Takip: (Tam Kan Sayımı)..............................................................................13
Konvansiyonel Sitogenetik Takip: [FISH ile t(9;22)].....................................................13
Moleküler Takip: (RT-qPCR ile BCR::ABL1)......................................................................13
Moleküler Mutasyon Analizi............................................................................................. 13
Tedavi................................................................................................................................. 14
KML Tedavi Seçenekleri...............................................................................................................14
1. Kronik Evre KML Tedavisi...............................................................................................14
a. İlk Sıra Tedavi..............................................................................................................15
b. İkinci Sıra ve Daha İleri Tedavi...............................................................................17
2. İleri Evre KML Tedavisi (Akselere ve Blastik Evre)..................................................20
a. Akselere Evre KML Tedavisi ...................................................................................21
b. Blastik Evre KML Tedavisi........................................................................................21
3. Allojenik Hematopoetik Kök Hücre Nakli...................................................................22
Tedavisiz Remisyon........................................................................................................... 24
Gebelik............................................................................................................................... 27
Yeni Tedaviler.................................................................................................................... 29
1. Yeni BCR::ABL1 Tirozin Kinaz İnhibitörleri..........................................................................29
2. BCR::ABL1 Hedefli Olamayan Tedaviler...............................................................................30
KML Tedavisinde Kullanılan TKİ’lerin Yan Etkileri ve Yan Etki Yaklaşımı.................... 31
NCI-CTCAE Yan Etki Derecelemesine Yaklaşım.....................................................................31
İmatinib.............................................................................................................................................31
Bosutinib...........................................................................................................................................32
Dasatinib...........................................................................................................................................32
Nilotinib ............................................................................................................................................32
Ponatinib...........................................................................................................................................33
Asciminib..........................................................................................................................................33
II. BÖLÜM
POLİSİTEMİA VERA VE ESANSİYEL TROMBOSİTEMİ...................................... 49
Kısaltmalar........................................................................................................................ 50
Polisitemia Vera................................................................................................................. 51
Tanısal Çalışmalar ve Ayırıcı Tanı..............................................................................................51
Tanı.....................................................................................................................................................52
Tedavi.................................................................................................................................................55
Sitoredüktif Tedavi Seçimi..................................................................................................56
Polisitemia Vera Hastalarının Takibi................................................................................57
Polisitemia Vera Tedaviye Yanıt Kriterleri .....................................................................58
Hidroksiüre Direnci ve İntoleransı....................................................................................59
Polisitemia Verada Özel Durumlar...................................................................................59
Esansiyel Trombositemi................................................................................................... 61
Tanı Kriterleri ..................................................................................................................................61
Ayırıcı Tanı .......................................................................................................................................62
Risk Sınıflaması .............................................................................................................................63
Tedavi.................................................................................................................................................65
Sitoredüktif Tedavi.................................................................................................................66
Takip..........................................................................................................................................66
Esansiyel Trombositemi Tedaviye Yanıt Kriterleri.......................................................67
Esansiyel Trombositemi Tedavisinde Özel Durumlar.................................................67
III. BÖLÜM
PRİMER MİYELOFİBROZİS................................................................................. 75
Kısaltmalar........................................................................................................................ 76
Tanı..................................................................................................................................... 77
Ayırıcı Tanı ......................................................................................................................... 78
Prognoz.............................................................................................................................. 79
Tedavi................................................................................................................................. 83
Düşük Riskli Hastalarda Tedavi.................................................................................................84
MF İlişkili Anemi Tedavisi....................................................................................................85
MF İlişkili Splenomegali Tedavisi......................................................................................86
MF İlişkili Diğer Semptom Tedavisi..................................................................................87
Yüksek Riskli Hastalarda Tedavi................................................................................................88
Allojenik Hematopoetik Kök Hücre Nakli........................................................................89
JAK İnhibitörleri.....................................................................................................................89
Destek Tedavisi ..............................................................................................................................93